Spinalni disrafizam

Šta je to?

Spinalni disrafizam se odnosi na široku grupu malformacija koje utiču na kičmu i okolne strukture. Svi su oni oblik defekta neuralne cevi i nastaju kao rezultat događaja veoma rano u razvoju embriona. Spinalni disrafizam uključuje mnoge tipove, kao što su mijelomeningocela, spina bifida occulta, dijastematomijelija, lipomijelomeningocela, dermalni sinusni trakt, zategnuti filum terminale i vezana kičmena moždina.

Simptomi

Simptomi kičmenog disrafizma variraju u zavisnosti od tipa:

  • Mijelomeningocela može da izazove inkontinenciju, hidrocefalus, vezanu kičmenu moždinu, gubitak čula, ortopedske deformitete, slabost nogu i paralizu.
  • Okultna spina bifida retko izaziva simptome.
  • Malformacija rascepljene pupčane vrpce izaziva strukturnu skoliozu i vezanu kičmenu moždinu.
  • Lipomijelomeningocela: obično vezana kičmena moždina izaziva simptome, kao što su problemi sa funkcijom creva i bešike, urinarne infekcije, spastičnost, bol u leđima i nogama, slabost i gubitak čula.
  • Dermalni sinusni trakt: Ponekad uzrokuje vezanu vrpcu.
  • Dermoidne i epidermoidne kičmene ciste mogu izazvati neurološke simptome kao što su slabost, nespretnost i inkontinencija ako komprimiraju kičmenu moždinu i nervne korene.
  • Vezana kičmena moždina može izazvati slabost nogu, gubitak čula, ortopedske deformitete, bol u donjem delu leđa i nogu i inkontinenciju creva ili bešike.

Dijagnoza

U zavisnosti od težine stanja, može se otkriti u različitim razvojnim tačkama. Mijelomeningocela ili otvorena spina bifida se često mogu dijagnostikovati i pre nego što se beba rodi ili odmah nakon rođenja. Druga stanja kao što su benigni tumori ili okultna spina bifida mogu ostati nedijagnostikovana dugo vremena pre nego što se pojave bilo kakvi simptomi.

Lečenje

Hirurški tretman za spinalni disrafizam varira u zavisnosti od vrste:

  • Kod mijelomeningocele, defekt koji izlaže kičmenu moždinu se popravlja u prvim danima života obnavljanjem što je moguće više normalne strukture, a zatim zatvaranjem membrana i kože iznad kičmene moždine.
  • Okultna spina bifida ne treba hiruršku proceduru ako ne izaziva simptome.
  • Dijastematomijelija se hirurški leči dekompresijom kičmene moždine.
  • Lipomijelomeningokela se leči oslobađanjem kičmene moždine od njenog vezivanja za lipom, uklanjanjem što većeg dela lipoma i zatvaranjem membrana preko kičmene moždine.
  • Sinusni trakt se leči uklanjanjem trakta i odvezivanjem kičmene moždine.
  • Tumori i ciste se mogu ukloniti iz kičmene moždine operacijom kičme koja uključuje operativni mikroskop i vrlo fine alate.
  • Vezana kičmena moždina se leči otvaranjem kičmenog stuba od pozadi i raskidanjem patoloških veza.