Siringomijelija

Šta je to?

Siringomijeliju karakteriše razvoj sirinksa, cistične šupljine ispunjene tečnošću, unutar kičmenog kanala ili parenhima kičmene moždine. Ova patološka šupljina može se vremenom proširiti i izdužiti, vršeći pritisak na okolno nervno tkivo. Precizna etiopatogeneza formiranja sirinksa ostaje predmet istraživanja, ali je predloženo nekoliko mehanizama, uključujući:

  • Poremećaj dinamike cerebrospinalne tečnosti: Promenjen protok cerebrospinalne tečnosti, često povezan sa Kjari malformacijom, povredom kičmene moždine ili meningitisom, što dovodi do akumulacije tečnosti unutar kičmene moždine.
  • Hemodinamske promene: Promene u krvotoku kičmene moždine i venska hipertenzija.
  • Arahnoiditis: inflamatorni ožiljci arahnoidnog sloja moždane ovojnice, koji ometaju protok cerebrospinalne tečnosti.

Simptomi

Kliničke manifestacije siringomijelije su različite i mogu biti jedva primetne u početku:

  • Segmentni gubitak osećaja bola i temperature, obično sa očuvanjem laganog dodira
  • Motorni deficiti: Slabost i atrofija, posebno unutrašnjih mišića šake.
  • Autonomna disfunkcija: Uključujući Hornerov sindrom, abnormalnosti znojenja i poremećaje creva/mokraćne bešike.

Dijagnostika

Napredni dijagnostički pristup uključuje:

  • MRI visoke rezolucije
  • Studije toka CSF
  • Neurofiziološko testiranje (elektromiografija i testovi nervne provodljivosti)

Lečenje

Lečenje siringomijelije je multidisciplinarno i zavisi od osnovnog uzroka, simptomatologije i progresije sirinksa:

  • Hirurška intervencija je osnova za simptomatsku siringomijeliju, uglavnom kada je povezana sa strukturnim abnormalnostima. Opcije uključuju:
  • Dekompresija zadnje jame (kod siringomijelije povezana sa Kjari malformacijom).
  • Postupci razvajanja vezane kičmene moždine (u slučajevima sindroma vezane kičmene moždine -Tethered Cord).
  • Dreniranje sirinksa (intervencija sa promenljivom uspešnošću).
  • Resekcija tumora (ako je neoplazma uzročni faktor).
  • Farmakoterapija: usmerena na kontrolu simptoma, kao što je lečenje neuropatskog bola.
  • Rehabilitaciona terapija: fizikalne i radne terapije su kritične za upravljanje invaliditetom i poboljšanje funkcionalnih ishoda.