Siringomielia

Çfarë është ajo?

Siringomielia karakterizohet me zhvillimin e një shiringu, një zgavër cistike e mbushur me lëng, brenda kanalit qendror ose parenkimës të palcës kurrizore . Kjo zgavër patologjike mund të zgjerohet dhe zgjatet me kalimin e kohës, duke ushtruar presion mbi indin nervor përreth. Etiopatogjeneza e saktë e formimit të shiringut mbetet një objekt studimi, por janë propozuar disa mekanizma, duke përfshirë:

  • Çrregullim i dinamikës së lëngut cerebrospinal: ndryshim i rrjedhës së lëngut cerebrospinal, shpesh i shoqëruar me malformimin Chiari, dëmtim i palcës kurrizore ose meningjit, duke çuar në akumulimin e lëngjeve brenda palcës kurrizore.
  • Ndryshimet hemodinamike: ndryshime në qarkullimin e gjakut të palcës kurrizore dhe hipertension venoz.
  • Arachnoiditis: plagë inflamatore e shtresës arachnoidale të meninges, të cilat pengojnë rrjedhjen e lëngut cerebrospinal.

Simptomat

Manifestimet klinike të siringomielias janë të ndryshme dhe mezi që mund të vërehen në fillim:

  • Humbje segmentale e dhimbjes dhe ndjesisë së temperaturës, zakonisht duke ruajtur prekjen e lehtë
  • Deficite motorike: dobësi dhe atrofi, veçanërisht të muskujve të brendshëm të dorës.
  • Disfunksionimi autonom: përfshirë sindromën e Hornerit, anomalitë e djersitjes dhe çrregullimet e zorrëve/fshikëzës.

Diagnostifikimi

Qasja e avancuar diagnostike përfshin:

  • MRI me rezolucion të lartë
  • Studimet e rrjedhës së CSF
  • Testimi neurofiziologjik (elektromiografia dhe studimet e përçueshmërisë nervore)

Mjekimi

Menaxhimi i siringomielisë është shumëdisiplinor dhe varet nga shkaku themelor, simptomatologjia dhe përparimi i shiringut:

  • Ndërhyrja kirurgjikale është mbështetja kryesore për siringomielinë simptomatike, kryesisht kur shoqërohet me anomali strukturore. Opsionet përfshijnë:
  • Dekompresioni i fosës së pasme (tek siringomielia e lidhur me Chiari malformimin). 
  • Procedurat për zbërthimin e palcës kurrizore të lidhur (në rastet e sindromës të palcës së lidhur – Tethered Cord).
  • Drenazhimi i shiringut (ndërhyrje me sukses të ndryshueshëm)
  • Reseksioni i tumorit (nëse një neoplazi është faktori shkaktar).
  • Farmakoterapia: synon kontrollin e simptomave, siç është menaxhimi i dhimbjes neuropatike.
  • Terapia e rehabilitimit: terapitë fizikale dhe profesionale janë kritike për menaxhimin e invaliditetit dhe përmirësimin e rezultateve funksionale.